Болезнь лепра, также называемая проказой, является одним из древнейших инфекционных заболеваний человечества. Упоминание о ней можно встретить в медицинских записях врачевателей Древнего Египта и Древней Индии, например, в папирусе Эберса, в книгах Ветхого Завета, а также в Ведах. Все эти источники датируются XV—X вв. до новой эры.
Причины заболевания и пути заражения
Проказа — это хроническое заболевание инфекционной природы, которое поражает кожу, периферическую нервную систему, глаза и слизистую носо-, рото- и гортаноглотки. Возбудитель проказы — микобактерии проказы. Сейчас лепра успешно лечится, и при выявлении заболеваний на ранней стадии не приводит к необратимым последствиям. В настоящее время количество случаев заболевания проказой со смертельным исходом минимально.
Проказа (лепра, болезнь Хансена, ленивая или скорбная болезнь) относится к группе слабоконтагиозных инфекций. К ней восприимчивы менее 25% людей. Часто заболевание встречается среди родственников, что позволяет судить о роли наследственности в патогенезе данной болезни.
Проказа передаётся воздушно-капельным путём. Входные ворота для заболевания — слизистые оболочки верхних дыхательных путей. Заражение также возможно при длительном и обширном кожном контакте. Микобактерии лепры способны выживать в воде и почве, соответственно, существует шанс заразиться через них. Проказа — зооантропоноз, то есть общие для человека и животных. Носителями инфекции могут являться броненосцы, буйволы и обезьяны.
Инкубационный период проказы весьма длительный: в среднем от 3 до 9 лет. В связи с этим фактом и медленно проявляющимися симптомами лепру также называют ленивой болезнью. Микобактерии проказы относят к группе внутриклеточных паразитических организмов. Быстро и интенсивно они способны размножаться лишь в искусственных условиях. Именно этот факт обусловливает «ленивость» этого заболевания.
У лиц мужского пола болезнь регистрируется в среднем в два-три раза чаще, чем у женского. Дети также более подвержены проказе. Однако у большей части населения Земли имеется достаточный уровень защитных механизмов иммунитета, способных справиться с микобактериями лепры. Соответственно, лица с иммунодефицитом часто могут быть подвержены этой инфекции.
В развитии проказы и сокращении её инкубационного периода важную роль играет уровень гормонов в крови. Так, появление первых симптомов может быть связано со вступлением в пубертатный период, беременностью либо родами.
От особенностей иммунитета и индивидуальной сопротивляемости также зависит форма, которую примет инфекция при проявлении ее признаков. К ним относятся:
- лепроматозная лепра;
- туберкулоидная лепра.
Симптомы болезни
После затяжного инкубационного периода у больных часто наступает латентный. В нём болезнь протекает пассивно, проявляясь невралгиями, болезненными ощущениями в мышцах, общей слабостью и расстройствами работы ЖКТ, периодической лихорадкой с субфебрильной температурой. Всё это можно списать на обычное недомогание, симптомы которого не сулят ничего серьёзного. В начальной стадии нарушение чувствительности может проявляться как её снижением, так и повышением. При дальнейшем развитии инфекции проявляются специфичные для каждой формы симптомы.
Для туберкулоидной проказы симптомами являются:
- поражение кожи;
- поражение ПНС.
Поражение кожных покровов заключается в появлении пятен, имеющих чёткие и резко очерченные границы, не пигментированы либо, напротив, имеют ярко-фиолетовую окраску и бледный центр. Новообразования располагаются асимметрично. Кожа на этих участках теряет чувствительность. У детей эта форма может пройти весьма гладко с образованием лишь нескольких малозаметных пятен, которые вскоре исчезают. Если болезнь прогрессирует, то по периферии пятен появляются плотные фиолетовые папулы. В местах их слияния появляются бляшки в форме кольца.
Характерная черта туберкулоидной формы: исчезновение температурной и болевой чувствительности при сохранении тактильной. Поражение периферической нервной системы заключается в образование плотных тяжей по ходу нервного волокна, однако это поражение переносится намного легче, чем при лепроматозной форме. В дальнейшем развиваются такие симптомы, как отсутствие потоотделения, сбой терморегуляционной системы, потеря волосами пигмента, постепенное их отмирание (выпадение).
Для лепроматозной формы характерны:
- специфическое поражение кожных покровов;
- нарушение чувствительности;
- поражение глаз, голосовых связок, лимфоузлов;
- поражение ПНС и двигательные нарушения.
Поражение кожных покровов заключается в образовании узлов — лепром, в которых происходит интенсивное размножение микобактерий лепры. Эти узлы изменяют форму надбровных дуг, разрушают носовые хрящи, видоизменяя облик хряща. При этом больной выглядит свирепо, имеет так называемый «львиный» вид.
Лепромы окрашены в фиолетово-вишнёвый цвет, не имеют чётких границ. Кроме кожи лица, лепромы также поражают кожу конечностей. В дальнейшем лепромы преобразуются в язвы.
Нарушение чувствительности происходит позже, чем при туберкулоидной форме. Развивается деформация в мелких суставах (кисти, стопы) вплоть до потери фаланг пальцев. Разрушается костная ткань, атрофируется мышечная, нарушается работа потовых и сальных желёз, наблюдается дисфункция органов эндокринной системы.
При лепроматозном типе сильно страдают глаза (вплоть до тотальной слепоты). Могут поражаться паренхиматозные органы: печень, почки, селезёнка, предстательная железа — у мужчин.
Существует и недиффренцированный тип — промежуточный между туберкулоидной и лепроматозной проказой.
Диагностика и лечение проказы
Первый признак — поражение кожи и нарушение чувствительности. Также важен анамнез: возможный контакт с заражёнными людьми.
Для диагностики производят:
- осмотр кожных покровов, слизистой оболочки ВДП;
- пальпация нервных стволов и крупных ветвей нервов;
- проба Минора на потоотделение;
- проба с никотиновой кислотой;
- гистаминовая проба.
При подозрении на проказу проводят бактериологическое исследование соскоба из носовой перегородки или кожи. Также проводят патогистологическое исследование кожи, взятой из поражённых участков.
Дифференциальная диагностика проводится с псориазом и сифилисом.
Длительное время для лечения проказы использовалось хаульмугровое масло. Однако сейчас основными лекарствами для лечения лепры являются:
- Рифампицин;
- Дапсон;
- Лампрен.
При тяжёлом течении назначают разом все три препарата, при ином — два. Лечение может продолжаться от 6 месяцев до 2 лет. Дополнительно применяют витамины, препараты, нацеленные на улучшение нервной проводимости, десенсибилизирующие средства.
Проказа в истории человечества
В древности лекари не знали, как бороться с проказой. Эта болезнь была неизлечимой и имела мощную социальную подоплёку. Заразившие люди были обречены на изгнание из поселения и встречали медленную и мучительную смерть вдали от людей.
Врачи пытались всеми способами снизить число заражённых, ведь лепра обладает колоссальной вирулентностью. В связи с этим прокажённые обязаны были носить на шее и руках колокольчики, звон которых оповещал людей об их приближении. Это давало здоровому человеку время покинуть потенциально опасную территорию. В то время ещё не были известны механизмы передачи возбудителя лепры, поэтому считалось, что таким способом можно обезопасить себя от заражения.
С развитием медицины выяснилось, что для проказы не характерен контактный путь заражения, однако в древности это заболевание вызывало поистине суеверный страх. Прокажённых людей считали нечистыми, проклятыми, думали, что в них вселился бес или сам дьявол, а болезнь является расплатой взрослых за прегрешения в жизни, а детей — за шалости.
Прокажённые лишались всех общественных прав:
- право посещать церковь и прочие мероприятия с большим скоплением людей;
- пить воду из водоёмов, совершать водные процедуры;
- дотрагиваться до здоровых людей и их имущества;
- несмотря на то что церковь не разрешала разводы, заражение одного из супругов проказой считалось достаточным поводом для расторжения брака.
Больных лепрой прижизненно отпевали в церквях и храмах, проводили символические похороны, после чего вручали тяжёлый балахон из грубой ткани с колокольчиками, громко звенящими при ходьбе, и выдворяли из города.
На закате XIV века проказа эпидемией прошлась по многим странам Европы. Поэтому лучшие врачебные умы стали задумываться о более эффективных методах и средствах, позволяющих не допустить распространение инфекции. Были заложены основы санитарной науки. Так, появились специальные изолированные заведения для больных лепрой, названные лепрозориями, где они могли получать примитивную медпомощь, скромную пищу и постель.
Первые подобные учреждения открывались уже в XI веке новой эры, однако лишь к XVI веку они получили достаточное распространение. Лепрозории часто располагались на территории монастырей, а уход за больными обеспечивали монахи.
Принятые меры оказали нужное действие, и к концу XVI века с лепрой как с эпидемией было практически покончено. В настоящее время единичные случаи заболевания проказой ещё встречаются в Африке, Южной Америке и Азии. На территории Российской Федерации также встречаются случаи заражения лепрой, но не чаще чем раз в 2−3 года. Для пациентов с таким диагнозом работают 3 лепрозория: в Краснодаре, Астрахани и Ставрополе.
В 1837 году врач с норвежскими корнями Герхард Гансен открыл возбудителя проказы. Он обнаружил и исследовал микобактерии в тканях больного лепрой, установив их морфологическую и физиологическую схожесть с палочкой Коха (возбудителем туберкулёза).
В 1948 году французский активист Рауль Фоллеро основал Орден Милосердия для пациентов с диагнозом лепра. В 1953 году Рауль Фоллеро учредил Всемирный день помощи пациентам с проказой (28 января). В 1966 году он же основал Европейскую Федерацию противопроказных ассоциаций.
Originally posted 2018-07-04 12:56:47.