Причины заболеванияБолезнь лепра, также называемая проказой, является одним из древнейших инфекционных заболеваний человечества. Упоминание о ней можно встретить в медицинских записях врачевателей Древнего Египта и Древней Индии, например, в папирусе Эберса, в книгах Ветхого Завета, а также в Ведах. Все эти источники датируются XV—X вв. до новой эры.

Причины заболевания и пути заражения

Лепра-проказаПроказа — это хроническое заболевание инфекционной природы, которое поражает кожу, периферическую нервную систему, глаза и слизистую носо-, рото- и гортаноглотки. Возбудитель проказы — микобактерии проказы. Сейчас лепра успешно лечится, и при выявлении заболеваний на ранней стадии не приводит к необратимым последствиям. В настоящее время количество случаев заболевания проказой со смертельным исходом минимально.

Проказа (лепра, болезнь Хансена, ленивая или скорбная болезнь) относится к группе слабоконтагиозных инфекций. К ней восприимчивы менее 25% людей. Часто заболевание встречается среди родственников, что позволяет судить о роли наследственности в патогенезе данной болезни.

Как распространяется болезньПроказа передаётся воздушно-капельным путём. Входные ворота для заболевания — слизистые оболочки верхних дыхательных путей. Заражение также возможно при длительном и обширном кожном контакте. Микобактерии лепры способны выживать в воде и почве, соответственно, существует шанс заразиться через них. Проказа — зооантропоноз, то есть общие для человека и животных. Носителями инфекции могут являться броненосцы, буйволы и обезьяны.

Инкубационный период проказы весьма длительный: в среднем от 3 до 9 лет. В связи с этим фактом и медленно проявляющимися симптомами лепру также называют ленивой болезнью. Микобактерии проказы относят к группе внутриклеточных паразитических организмов. Быстро и интенсивно они способны размножаться лишь в искусственных условиях. Именно этот факт обусловливает «ленивость» этого заболевания.

К какой группе относится болезнь лепраУ лиц мужского пола болезнь регистрируется в среднем в два-три раза чаще, чем у женского. Дети также более подвержены проказе. Однако у большей части населения Земли имеется достаточный уровень защитных механизмов иммунитета, способных справиться с микобактериями лепры. Соответственно, лица с иммунодефицитом часто могут быть подвержены этой инфекции.

В развитии проказы и сокращении её инкубационного периода важную роль играет уровень гормонов в крови. Так, появление первых симптомов может быть связано со вступлением в пубертатный период, беременностью либо родами.

Читайте также:  Как вылечить сухой мозоль на пальце ноги

От особенностей иммунитета и индивидуальной сопротивляемости также зависит форма, которую примет инфекция при проявлении ее признаков. К ним относятся:

  • лепроматозная лепра;
  • туберкулоидная лепра.

Симптомы болезни

Симптоматика болезниПосле затяжного инкубационного периода у больных часто наступает латентный. В нём болезнь протекает пассивно, проявляясь невралгиями, болезненными ощущениями в мышцах, общей слабостью и расстройствами работы ЖКТ, периодической лихорадкой с субфебрильной температурой. Всё это можно списать на обычное недомогание, симптомы которого не сулят ничего серьёзного. В начальной стадии нарушение чувствительности может проявляться как её снижением, так и повышением. При дальнейшем развитии инфекции проявляются специфичные для каждой формы симптомы.

Для туберкулоидной проказы симптомами являются:

  • поражение кожи;
  • поражение ПНС.

ПроказаПоражение кожных покровов заключается в появлении пятен, имеющих чёткие и резко очерченные границы, не пигментированы либо, напротив, имеют ярко-фиолетовую окраску и бледный центр. Новообразования располагаются асимметрично. Кожа на этих участках теряет чувствительность. У детей эта форма может пройти весьма гладко с образованием лишь нескольких малозаметных пятен, которые вскоре исчезают. Если болезнь прогрессирует, то по периферии пятен появляются плотные фиолетовые папулы. В местах их слияния появляются бляшки в форме кольца.

Инкубационный период болезниХарактерная черта туберкулоидной формы: исчезновение температурной и болевой чувствительности при сохранении тактильной. Поражение периферической нервной системы заключается в образование плотных тяжей по ходу нервного волокна, однако это поражение переносится намного легче, чем при лепроматозной форме. В дальнейшем развиваются такие симптомы, как отсутствие потоотделения, сбой терморегуляционной системы, потеря волосами пигмента, постепенное их отмирание (выпадение).

Для лепроматозной формы характерны:

  • специфическое поражение кожных покровов;
  • нарушение чувствительности;
  • поражение глаз, голосовых связок, лимфоузлов;
  • поражение ПНС и двигательные нарушения.

Лечение болезни лепрыПоражение кожных покровов заключается в образовании узлов — лепром, в которых происходит интенсивное размножение микобактерий лепры. Эти узлы изменяют форму надбровных дуг, разрушают носовые хрящи, видоизменяя облик хряща. При этом больной выглядит свирепо, имеет так называемый «львиный» вид.

Лепромы окрашены в фиолетово-вишнёвый цвет, не имеют чётких границ. Кроме кожи лица, лепромы также поражают кожу конечностей. В дальнейшем лепромы преобразуются в язвы.

Читайте также:  Омфалит у взрослых и детей: лечение воспаления пупка

Лечение проказыНарушение чувствительности происходит позже, чем при туберкулоидной форме. Развивается деформация в мелких суставах (кисти, стопы) вплоть до потери фаланг пальцев. Разрушается костная ткань, атрофируется мышечная, нарушается работа потовых и сальных желёз, наблюдается дисфункция органов эндокринной системы.

При лепроматозном типе сильно страдают глаза (вплоть до тотальной слепоты). Могут поражаться паренхиматозные органы: печень, почки, селезёнка, предстательная железа — у мужчин.

Существует и недиффренцированный тип — промежуточный между туберкулоидной и лепроматозной проказой.

Диагностика и лечение проказы

Первый признак — поражение кожи и нарушение чувствительности. Также важен анамнез: возможный контакт с заражёнными людьми.

Для диагностики производят:

  • осмотр кожных покровов, слизистой оболочки ВДП;
  • пальпация нервных стволов и крупных ветвей нервов;
  • проба Минора на потоотделение;
  • проба с никотиновой кислотой;
  • гистаминовая проба.

При подозрении на проказу проводят бактериологическое исследование соскоба из носовой перегородки или кожи. Также проводят патогистологическое исследование кожи, взятой из поражённых участков.

Дифференциальная диагностика проводится с псориазом и сифилисом.

Длительное время для лечения проказы использовалось хаульмугровое масло. Однако сейчас основными лекарствами для лечения лепры являются:

  • Рифампицин;
  • Дапсон;
  • Лампрен.

При тяжёлом течении назначают разом все три препарата, при ином — два. Лечение может продолжаться от 6 месяцев до 2 лет. Дополнительно применяют витамины, препараты, нацеленные на улучшение нервной проводимости, десенсибилизирующие средства.

Проказа в истории человечества

Как бороться с проказойВ древности лекари не знали, как бороться с проказой. Эта болезнь была неизлечимой и имела мощную социальную подоплёку. Заразившие люди были обречены на изгнание из поселения и встречали медленную и мучительную смерть вдали от людей.

Врачи пытались всеми способами снизить число заражённых, ведь лепра обладает колоссальной вирулентностью. В связи с этим прокажённые обязаны были носить на шее и руках колокольчики, звон которых оповещал людей об их приближении. Это давало здоровому человеку время покинуть потенциально опасную территорию. В то время ещё не были известны механизмы передачи возбудителя лепры, поэтому считалось, что таким способом можно обезопасить себя от заражения.

 Возбудители лепрыС развитием медицины выяснилось, что для проказы не характерен контактный путь заражения, однако в древности это заболевание вызывало поистине суеверный страх. Прокажённых людей считали нечистыми, проклятыми, думали, что в них вселился бес или сам дьявол, а болезнь является расплатой взрослых за прегрешения в жизни, а детей — за шалости.

Читайте также:  Фурункул: лечение в домашних условиях и причины образования

Прокажённые лишались всех общественных прав:

  • право посещать церковь и прочие мероприятия с большим скоплением людей;
  • пить воду из водоёмов, совершать водные процедуры;
  • дотрагиваться до здоровых людей и их имущества;
  • несмотря на то что церковь не разрешала разводы, заражение одного из супругов проказой считалось достаточным поводом для расторжения брака.

Больных лепрой прижизненно отпевали в церквях и храмах, проводили символические похороны, после чего вручали тяжёлый балахон из грубой ткани с колокольчиками, громко звенящими при ходьбе, и выдворяли из города.

Профилактические меры предосторожностиНа закате XIV века проказа эпидемией прошлась по многим странам Европы. Поэтому лучшие врачебные умы стали задумываться о более эффективных методах и средствах, позволяющих не допустить распространение инфекции. Были заложены основы санитарной науки. Так, появились специальные изолированные заведения для больных лепрой, названные лепрозориями, где они могли получать примитивную медпомощь, скромную пищу и постель.

Первые подобные учреждения открывались уже в XI веке новой эры, однако лишь к XVI веку они получили достаточное распространение. Лепрозории часто располагались на территории монастырей, а уход за больными обеспечивали монахи.

Болезнь гансенаПринятые меры оказали нужное действие, и к концу XVI века с лепрой как с эпидемией было практически покончено. В настоящее время единичные случаи заболевания проказой ещё встречаются в Африке, Южной Америке и Азии. На территории Российской Федерации также встречаются случаи заражения лепрой, но не чаще чем раз в 2−3 года. Для пациентов с таким диагнозом работают 3 лепрозория: в Краснодаре, Астрахани и Ставрополе.

В 1837 году врач с норвежскими корнями Герхард Гансен открыл возбудителя проказы. Он обнаружил и исследовал микобактерии в тканях больного лепрой, установив их морфологическую и физиологическую схожесть с палочкой Коха (возбудителем туберкулёза).

В 1948 году французский активист Рауль Фоллеро основал Орден Милосердия для пациентов с диагнозом лепра. В 1953 году Рауль Фоллеро учредил Всемирный день помощи пациентам с проказой (28 января). В 1966 году он же основал Европейскую Федерацию противопроказных ассоциаций.